Эффективность транексамовой кислоты при наследственном ангионевротическом отеке

Согласно докладу на ежегодном научном собрании Американской коллегии аллергии, астмы и иммунологии, у пациента с наследственным ангионевротическим отеком и мутацией гена плазминогена не было никаких приступов при приеме транексамовой кислоты – сообщает портал Healio¹.

Это общее снижение частоты приступов при профилактическом лечении соответствовало результатам предыдущих серий случаев, сказал во время презентации ведущий автор.

Он описал клинический случай – мужчина в возрасте 66 лет, который обратился в отделение неотложной помощи с отеком языка. В то время он принимал бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, статины. Ранее симптомов отека у него не было.

Отек исчез самопроизвольно. В течение следующих 9 месяцев пациент 8 раз посетил врача общей практики по поводу симптомов ангионевротического отека, что в конечном итоге привело к трем госпитализациям по поводу отека дыхательных путей, двум интубациям и одной трахеостомии. Во время первых шести посещений он получал антигистаминные препараты-блокаторы H1 и H12 рецепторов, свежезамороженную плазму, глюкокортикоиды и адреналин, и все это без какого-либо заметного улучшения. Кроме того, пациент получал концентрат ингибитора С1 во время интубации во время седьмого и восьмого визитов в отделение неотложной помощи.

У матери пациента также были эпизоды отека языка, а его сын умер в возрасте 20 лет от асфиксии, вызванной обструкцией верхних дыхательных путей. Поэтому пациенту и его сестре было проведено генетическое тестирование (остальные родственники отказались).

Был получен положительный результат теста на мутацию HAE-PLG в гене плазминогена, причем предыдущие анализы на уровень ингибитора C1 у пациента были в норме. Затем пациент начал профилактическое лечение транексамовой кислотой (TXA), и в течение следующих 13 месяцев у него не наблюдалось никаких рецидивов отеков.

По словам авторов, точный механизм, лежащий в основе патогенеза наследственного ангионевротического отека у пациентов с HAE-PLG, неизвестен, но считается, что мутация усиливает активацию плазминогена, увеличивая производимый плазмином брадикинин. “Считается, что TXA препятствует этому, ингибируя расщепление плазминогена до плазмина”, - сказал он. Хотя и редко, но несколько типов ангионевротического отека могут проявляться при нормальном уровне ингибитора C1. При подозрении на это заболевание с нормальными ингибиторами C1, по мнению авторов, пациента следует направить генетическое тестирование.

Кроме того, в предыдущей серии случаев было обнаружено, что у трех пациентов с наследственным ангионевротическим отеком, получавших TXA, частота приступов снизилась в среднем на 93,9%, по сравнению с тремя другими пациентами, получавшими даназол, у которых было снижение в среднем на 83,3%, и шестью пациентами, получавшими прогестины, со снижением в среднем на 46,3%.

Однако, авторы предупредили, что TXA не является заменой «спасательной терапии».

“Таким образом, хотя она не получила одобрения FDA для лечения наследственного ангионевротического отека и сопряжен с повышенным риском тромботических осложнений, TXA следует рассматривать в качестве профилактической терапии для пациентов с HAE-PLG”, - резюмировали они.