Педиатрия: обзор отечественных публикаций. Июнь-2022

Здравствуйте, уважаемые коллеги-педиатры. Сегодня вашему вниманию предлагается обзор отечественных публикаций за последние месяцы.

1. Отдаленное развитие и здоровье детей, зачатых с помощью вспомогательных репродуктивных технологий (Беляева И.А., Намазова-Баранова Л.С., Баранов А.А. и др.)

Демографическая ситуация в России требует расширения мер по борьбе с бесплодием, в том числе с использованием вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ). Представлен анализ связей ВРТ с особенностями здоровья и отдаленного развития «детей из пробирки». Показан высокий риск дизонтогений после экстракорпорального оплодотворения / интрацитоплазматического введения сперматозоидов, обусловленный эпигенетическими нарушениями, в том числе нарушениями метилирования ДНК.

В литературе описан ряд факторов риска нарушений онтогенеза, сопряженных как со здоровьем родителей, так и с процедурами ЭКО/ИКСИ. Установлены связи эндокринных нарушений у женщин, прибегающих к ВРТ, с повышенным риском не только эндокринных, но и когнитивных нарушений у потомства. Описана ассоциация мужского бесплодия как причины проведения ВРТ с высоким риском умственной отсталости, расстройств аутистического спектра, а также нарушений сперматогенеза у детей, зачатых с помощью ВРТ. Несмотря на постоянное совершенствование ВРТ, некоторые из них связаны с повышением риска патологии у потомства, в первую очередь это относится к процедуре ИКСИ. При использовании данного метода у детей повышается риск болезней геномного импринтинга, связанных с нарушением метилирования ДНК. У

Авторы отмечают, что для полноценного развития всех детей, в т.ч. зачатых с помощью ВРТ, имеют важное значение условия жизни, воспитания и медицинского сопровождения. Представлены связи отдаленного когнитивного развития «детей из пробирки» с особенностями воспитания в семье - установлено, что уровень когнитивного развития «детей из пробирки» зависит от факторов микросоциальной среды.

Авторы резюмируют, что с позиции педиатрии, в решении демографических проблем важны не только совершенствование методов ВРТ, но и социально-экономические меры по поддержке семьи.

2. К вопросу о роли возможного синдрома мальабсорбции жиров при грудном вскармливании в развитии поздней геморрагической болезни новорожденного (Мозжухина Л.И., Калгина С.Е., Строева Л.Е., Тейф В.А.)

Введение. Причинами поздней геморрагической болезни новорожденного (ГБН) являются парентеральное питание и такие тяжелые заболевания, как билиарная атрезия, врожденные или наследственные заболевания с холестазом, синдром короткой кишки и др., а также исключительно грудное вскармливание и нарушения пищеварения с синдромом мальабсорбции. При этом дефицит витамина К может развиваться не только при выраженном синдроме мальабсорбции, но и на фоне нарушений пищеварения, вызванных нерациональным питанием кормящей матери, или в результате вирусных инфекций с интестинальным синдромом.

Материалы и методы. У 15 детей с поздней ГБН исследовали липидограмму кала методом тонкослойной хроматографии.

Результаты. Результаты липидограммы свидетельствовали о повышении содержания липидов (в среднем 77,47 мкг/г), максимальные значения количества высших жирных кислот, холестерола и фосфолипидов в липидограмме встречались у детей с наиболее выраженными клиническими проявлениями кровоточивости. Клинически геморрагический синдром проявлялся кровоточивостью из пупочных сосудов (66,7%), желудочно-кишечным кровотечением (28,5%), внутричерепным кровоизлиянием (6,7%). У всех детей имелся один или несколько клинических симптомов нарушения пищеварения: учащение стула, увеличение его объема, водянистая диарея. В отдельных случаях отмечали наличие прожилок крови в стуле.

Заключение. Обучение кормящих матерей правильно составлять свой рацион, придерживаться рационального питания свидетельствует о том, что строгое выполнение этих рекомендаций позволяет существенно снизить вероятность дефицита витамина К в организме младенца и риск развития у него поздней ГБН.

3. Артериит Такаясу у детей: особенности клинического течения в дебюте болезни (Подзолкова В.А., Лыскина Г.А., Шпитонкова О.В., Костина Ю.О.)

Цель исследования: определить демографические показатели, клинические проявления и особенности течения артериита Такаясу (АТ) у детей, наблюдавшихся в Университетской детской клинической больнице им. И.М. Сеченова.

Дизайн: нерандомизированное ретроспективное исследование.

Материалы и методы. Мы наблюдали 51 ребенка с достоверным диагнозом АТ. У всех детей оценивали пол, возраст, длительность заболевания до верификации диагноза, тип АТ. У 40 пациентов также проведена оценка клинических проявлений (системных и локальных), лабораторных показателей (скорости оседания эритроцитов (СОЭ), уровней С-реактивного белка (СРБ), гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов), данных инструментальных исследований (ультразвукового дуплексного сканирования сосудов с цветовым доплеровским картированием (УЗДС с ЦДК), компьютерной ангиографии (КТ-ангио), классической ангиографии), модифицированного индекса активности Indian Takayasu Activity Score (ITAS.A).

Результаты. В возрастной группе до 7 лет значимые гендерные различия отсутствовали (соотношение мальчиков и девочек — 1 : 1,25 против 1 : 7,4 в группе старше 7 лет), при этом средняя длительность АТ до диагноза в этой группе выше, чем у детей старше 7 лет (29,33 ± 28,66 мес и 14,86 ± 11,95 мес соответственно). Самыми частыми были 5-й (70,6%), 4-й (11,8%) и 1-й типы (7,9%) АТ.

На момент верификации диагноза из системных симптомов наиболее часто встречались недомогание (90%) и лихорадка (67,5%), а среди локальных — сосудистые боли (37,5%), перемежающаяся слабость в конечностях (35%), отсутствие/ослабление пульса (35%). Средняя длительность АТ до верификации диагноза у 12 (30%) пациентов с артериальной гипертензией была выше, чем в общей группе (26 ± 11,67 мес), и 9 детям из 12 потребовалось оперативное лечение.

УЗДС с ЦДК стало первым методом визуализации у всех 40 больных АТ, впоследствии оно дополнено КТ-ангио у 30 и ангиографией у 10 детей. Наиболее часто были поражены общие сонные артерии слева (65%), брюшная аорта (52,5) и подключичная артерия слева (50%). На момент подтверждения диагноза медиана СОЭ составила 48 мм/ч (min 28, max 74), медиана уровня СРБ — 33,5 мг/л (min 4, max 200), у 80% детей отмечались анемия и лейкоцитоз, у 42,5% — тромбоцитоз, медиана индекса активности ITAS.A составила 12,5 (min 7, max 20). Всем пациентам после подтверждения диагноза АТ назначена базисная терапия.

Заключение. У детей с подозрением на АТ необходимо проводить пальпацию пульса на всех доступных артериях, измерение артериального давления на руках и ногах, аускультацию доступных сосудов в сочетании с УЗДС с ЦДК. Отсроченность в верификации диагноза АТ приводит к высокому риску ишемических осложнений.

В заключение, по традиции, представляем описание интересного клинического случая.

4. Клинический случай поздней диагностики агаммаглобулинемии у ребенка дошкольного возраста (Колеватова Е.С., Шуткова А.Ю., Туш Е.В., Халецкая О.В.)

Агаммаглобулинемия — это заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов с нарушением продукции антител, характеризующееся существенным снижением или практически полным отсутствием В-клеток. При отсутствии патогенетического лечения формируются тяжелые бактериальные поражения различных органов и тканей, что может послужить причиной летального исхода у пациента. Своевременный учет анамнеза, клинико-лабораторных данных позволит вовремя заподозрить данную патологию и начать терапию, что спасет жизнь больному.

В статье приводится клинический случай поздней диагностики агаммаглобулинемии с формированием тяжелых осложнений и купированием клинических проявлений на фоне патогенетической терапии.

Несмотря на дебют заболевания во втором полугодии жизни, наличие повторяющихся гнойных процессов, не поддающихся стандартной терапии, в сочетании с резким снижением уровней иммуноглобулинов всех классов, агаммаглобулинемия была заподозрена только к дошкольному возрасту. Исходом стали инвалидизация пациента, значительное ухудшение качества жизни.

Авторы отмечают, что в настоящее время появились более совершенные методы диагностики первичных иммунодефицитов, в том числе и агаммаглобулинемии, с помощью определения уровня TREC и KREC в периферической крови. Данные методы в перспективе могут быть включены в неонатальный скрининг для более раннего выявления иммунодефицитных состояний.

Однако, по их мнению, необходимо и повышение осведомленности педиатров о клинико-лабораторных признаках иммунодефицитных состояний, в частности агаммаглобулинемии, что позволит вовремя заподозрить данную патологию, своевременно начать заместительную терапию иммуноглобулинами, избежать формирования осложнений и повысить качество жизни пациента

На этом обзор завершен. До новых встреч.