Пульмонология: обзор отечественных публикаций. Май-2023

Здравствуйте, уважаемые коллеги. Сегодня вашему вниманию предлагается обзор публикаций отечественных авторов за последние месяцы.

1. Характеристика пациентов с первичной цилиарной дискинезией (Николаева Е.Д., Овсянников Д.Ю., Стрельникова В.А. и др.)

Введение. Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкое наследственное заболевание, основу которого составляет дефект ультраструктуры ресничек эпителия респираторного тракта и аналогичных им структур, что приводит к нарушению их двигательной функции. В Российской Федерации информации о характеристиках здоровья пациентов с ПЦД недостаточно.

Целью исследования являлось изучение клинико-лабораторной и инструментальной характеристики пациентов с ПЦД.

Материалы и методы. Изучены данные пациентов (n = 90: 22 (24,4 %) взрослых и 68 (75,6 %) детей) из нескольких медицинских центров. При обследовании использовались анамнестический метод, спирометрия, микробиологическое исследование дыхательного тракта, видеомикроскопический анализ функциональной активности реснитчатого эпителия слизистой оболочки носа, трансмиссионная электронная микроскопия реснитчатого эпителия, ДНК-диагностика.

Результаты. Медиана возраста установления диагноза у взрослых составила 17,0 лет, среди детей – 5,0 лет. Синдром Картагенера выявлен у 23 (27%) больных, из них 6 (26,0%) взрослых. В анамнезе пациентов преобладали рецидивирующие бронхиты, пневмонии, отиты. Снижение слуха отмечено у 5 (26,3%) взрослых пациентов и 15 (26,8%) детей. Световая микроскопия реснитчатого эпителия выполнена у 14 (82, %) детей и 3 (17,7%) взрослых. У 12 (3 взрослых и 9 детей) пациентов двигательной активности ресничек на каждом из увеличений микроскопа (×100, ×400, ×1 000) не зарегистрировано. При трансмиссионной электронной микроскопии чаще встречалось полное отсутствие наружных и внутренних динеиновых ручек (51%) и внутренних динеиновых ручек (17,9%). Молекулярно-генетическое исследование выполнено у 55 (61,2%) пациентов (16 (29,1%) взрослых и 38 (70,9%) детей). Наиболее часто встречались генетические варианты в генах DNAH5 и HYDIN. Функция легких была снижена как у взрослых, так и у детей, но в значительной степени снижение отмечено у взрослых пациентов. В микробиологических посевах превалирует Pseudomonas aeruginosa – 21,3% (интермиттирующий высев – у 13,2%, хронический высев – у 9%), обладающая повышенной резистентностью к антибактериальным препаратам (АБП).

Заключение. Полученные результаты коррелируют с европейскими данными. У пациентов с ПЦД обнаружено преобладание инфекции, вызванной P. aeruginosa, характеризуемой повышенной резистентностью к АБП.

2. Результаты торакальных операций у больных ВИЧ-инфекцией (Елькин А.В., Басек Т.С., Бояркин Г.М. и др.)

Цель исследования: обоснование возможности хирургического лечения различных заболеваний легких у больных ВИЧ-инфекцией.

Материалы и методы. Изучены коморбидный фон, анамнез заболевания, вредные привычки, проводимая антиретровирусная терапия (АРВТ), вирусная нагрузка и CD4+ лимфоциты до и после операции на легких. Проведен анализ кровопотери по ходу операции, интра- и послеоперационных осложнений. Проанализированы причины послеоперационной летальности.

Результаты. Проведенное исследование свидетельствует, что плановое хирургическое лечение по поводу хронического абсцесса, туберкулеза, рака, микотических поражений легких и рубцового стеноза трахеи у больных ВИЧ-инфекцией оправдано и должно проводиться по общим для этих заболеваний показаниям. Это подтверждается уровнем послеоперационных осложнений 58/222 (26,1%) среди получавших АРВТ – 17,1% и без АРВТ – 37,4%, и летальности 7/222 (3,2%), в группе туберкулеза – 5/148 (3,4%). Подавляющее число осложнений, возникших при операциях, ликвидированы консервативно. Факторами хирургического риска являются: осложненное течение заболевания, высокий уровень коморбидности и хирургические особенности (выраженный спаечнный процесс, увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов).

Заключение. Хирургическое лечение торакальной патологии не ухудшает течение ВИЧ-инфекции, способствует нарастанию CD4+ лимфоцитов и уменьшению вирусной нагрузки.

3. Гемодинамический тест с транзиторной нормобарической гипоксией как способ оценки устойчивости к гипоксии у больного хронической обструктивной болезнью лёгких (случай из практики) (Токарев А.Р., Бросалов А.С., Крицин Д.А. и др.)

Введение. Известно, что у больных ХОБЛ существуют механизмы устойчивости к гипоксии. Однако, до сих пор не разработаны методы оценки индивидуальной устойчивости к гипоксии. Актуальной задачей является поиск методов оценки индивидуальной устойчивости к гипоксии.

Цель исследования – оценить индивидуальную устойчивость пациента к гипоксии с ХОБЛ с помощью гемодинамического теста с нормобарической транзиторной гипоксией.

Материалы и методы исследования. Гемодинамический тест заключался в измерении показателей гемодинамики с помощью аппаратно-программного комплекса «Система интегрального мониторинга Симона 111» до и после снижения фракции вдыхаемого кислорода.

Результаты и их обсуждение. Проведена транзиторная нормобарическая гипоксия у пациента с ХОБЛ которая вызвала ухудшение сократимости миокарда, повышение сосудистого тонуса и АДср., снижение индекса доставки кислорода, повышение симпатической активности, ухудшение функционального состояния организма и снижение стрессоустойчивости. После выписки из стационара пациент стал придерживаться рекомендаций врача-пульмонолога по проведению длительной кислородотерапии.

Заключение. Данный клинический пример демонстрирует эффективность определения индивидуальной устойчивости к гипоксии у больного ХОБЛ с помощью гемодинамического теста с транзиторной нормобарической гипоксией.

4. Болезнь Берта–Хогга–Дюбе: клинические наблюдения (Авдеев С.Н., Трушенко Н.В., Авдеев И.С. и др.)

Введение. Болезнь Берта–Хогга–Дюбе (ББХД) – редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутациями зародышевой линии в гене-супрессоре опухолевого роста FLCN, кодирующем белок фолликулин. ББХД характеризуется развитием кожных доброкачественных образований, опухолей почек, легочных кист и спонтанного пневмоторакса. В настоящее время в мире описано не менее 600 случаев данного заболевания. Диагностика ББХД основывается на клинических проявлениях, отягощенном семейном анамнезе и генетическом тестировании.

Целью работы явилось изучение существующей практики ведения взрослых пациентов с ББХД.

Основная часть. Приводятся 2 клинических наблюдения за пациентками 43 лет и 51 года, обратившихся с жалобами на персистирующую одышку. В анамнезе отмечены перенесенные случаи спонтанных пневмотораксов. Установление диагноза ББХД было существенно облегчено при наличии фиброфолликулем на лице у 1-й пациентки. Обращает на себя внимание также стабильное течение заболевания с точки зрения основных функциональных показателей. На основании характерных особенностей, выявленных по данным компьютерной томографии высокого разрешения, и внелегочных проявлений пациентки были направлены на генетическое тестирование, по результатам которого подтвердилась ББХД.

Заключение. По результатам представленных клинических наблюдений продемонстрированы типичные проявления ББХД с преимущественным вовлечением легких и кожи. С учетом высокого риска развития у таких пациентов рака почки важное клиническое значение имеет своевременная диагностика ББХД. Окончательный диагноз подтверждается с помощью генетического исследования кодирующей последовательности гена FLCN методом прямого автоматического секвенирования. На сегодняшний день специфические методы лечения ББХД отсутствуют, а терапия клинических проявлений со стороны дыхательной системы ограничивается мерами профилактики и лечения пневмотораксов.

На этом обзор завершаю. До новых встреч.